Акромегалия и гигантизм: причины, диагностика, лечение

Акромегалию и гигантизм вызывает избыточная секреция гормона роста. Источником такой патологической секреции чаще всего является новообразование в гипофизе (головной мозг). Гормон роста влияет на рост тела, физическое и половое развитие организма, энергетический и жировой обмен, на сердечно-сосудистую, иммунную и центральную нервную систему. Если повышенная секреция этого гормона развивается прежде, чем закрываются зоны роста в костях (до 17-18 лет), то это приводит к гигантизму. Если же такая ситуация появляется во взрослом возрасте, то развивается акромегалия.

Содержание статьи
Федор Андреевич Махнов
Федор Андреевич Махнов
Заболевание не очень распространенное. Но больные обладают настолько характерной внешностью, что всегда привлекали к себе внимание. Можно предположить, что герои мифов и легенд, обладающие огромным ростом и атлетическим телосложением, имели своих прототипов в реальной жизни. В исторических источниках разных стран и времен можно найти упоминания о реально живших гигантах. Согласно «Книге рекордов России» самым высоким человеком в мировой истории был российский подданный, крестьянин Федор Андреевич Махнов (1878-1912). Его рост составлял 2 м 85 см. Больной акромегалией спортсмен Морис Тилле (1910-1955) стал прототипом известного мультипликационного персонажа огра Шрека. Судя по всему гигантизмом или акромегалией страдали библейский Голиаф, древнеегипетский фараон Аменхотеп IV, китайский царь XIV века Мин Чу Ян Чан и один из римских императоров Гай Максимилиан Вер.

Клиническая картина заболевания

У детей и подростков отмечается быстрый и значительный рост тела. У взрослых увеличивается толщина костей, хрящей и мягких тканей. Характерно увеличение губ, носа, языка, увеличение рук, стоп, утолщение кожи, рост нижней челюсти, черепа (выпирающие надбровные дуги с большими лобными пазухами). У больного постепенно увеличивается размер обуви, размер колец, перчаток. Изменение внешности происходит медленно, поэтому многие пациенты длительно не обращают на них внимание. В диагностике помогает изучение фотографий более ранних периодов.

Жалобами чаще являются головные боли и повышенное потоотделение. Также у больных развивается связанные с избыточным выделением гормона роста сахарный диабет, артериальная гипертензия, полипы в кишечники, увеличение размеров внутренних органов.

Морис Тилле
Морис Тилле

Диагностика акромегалии и гигантизма

После того как врач заподозрил заболевание, необходимо провести детальное обследование. В лаборатории берут кровь на анализ и определяют концентрацию гормона роста. Этот показатель подвержен сильным колебаниям в течение дня. Чтобы точнее определить, есть ли нарушения, необходимо также определить инсулиноподобный фактор роста (ИРФ-1). Эндокринологами часто рекомендуется определение гормона роста на фоне приема глюкозы (75 грамм). В норме после такой нагрузки концентрация гормона роста в крови падает. При гигантизме и акромегалии реакция чаще всего обратная. Кроме определения гормональной функции, необходимо попытаться подтвердить наличие новообразования в гипофизе. Для этого можно использовать прицельную компьютерную или магнитно-резонансную томографию гипофиза. В случае, если такое исследование недоступно, ограничиваются рентгенографией черепа и определением полей зрения.

Лечение акромегалии и гигантизма

Лечение акромегалии и гигантизма может быть хирургическим, лекарственным или лучевым. Предпочтительно проводить оперативное лечение. Так как причиной заболевания в подавляющем большинстве случаев является крупное новообразование гипофиза, то хирургическое вмешательство наиболее оправдано. Операция выбора — удаление новообразования через транссфеноидальный доступ (через нос). Лекарственная терапия не приводит к стойкой ремиссии заболевания. Поэтому медикаменты применяют для подготовки к операции и в послеоперационном периоде, если всю опухоль удалить не удастся. Медикаменты относятся к аналогам соматостатина, агонистам дофамина и антагонистам к рецепторам гормона роста. Они подавляют образование гормона и чувствительность тканей к этому гормону. Лучевая терапия в лечении акромегалии является вспомогательным методом из-за низкой эффективности и большого количества побочных явлений.

Автор материала
Цветкова Инна Геннадьевна

Цветкова Инна Геннадьевна – практикующий врач эндокринолог высшей категории. Стаж работы в практической медицине – 12 лет, по специальности эндокринолог – 11 лет. Работала в городской и областной поликлиниках, консультировала стационарных больных. В настоящий момент – эндокринолог в негосударственном лечебном учреждении; ассистент на кафедре эндокринологии ТГМУ. Подробнее.

Добавить комментарий.